Degeneração cerebral na esclerose lateral amiotrófica

Princípios

  • Pessoas com esclerose lateral amiotrófica (ELA) agressiva, incluindo as com doença rapidamente progressiva e sinais significativos de neurônio motor superior (NMS), são mais propensas a apresentar deterioração do córtex motor ao longo do tempo do que pessoas com ELA menos agressiva e controles saudáveis.

Por que isso importa

  • A ELA é uma doença clinicamente heterogênea, com taxas variáveis de deterioração. É difícil identificar coortes fenotipicamente homogêneas para fins de pesquisa clínica.

  • O n-acetil-aspartato (NAA) é um biomarcador não invasivo de integridade neuronal que pode ser realizado por imagem e quantificado por espectroscopia por ressonância magnética (ERM).

  • A razão de NAA em relação a outros metabólitos nos córtices motor e pré-frontal pode estar reduzida em pessoas com ELA, fornecendo um meio para rastrear a neurodegeneração ao longo do tempo.