As trajetórias da função pulmonar dependem da faixa etária em crianças com atrofia muscular espinhal

Princípios

  • O declínio da função pulmonar é mais acentuado em crianças com atrofia muscular espinhal (AME) tipo 2 entre 5 e 12 anos de idade, enquanto na AME tipo 3 o declínio é mais acentuado após os 8 anos de idade.

Por que isso importa

    O declínio da função respiratória é o sintoma não neurológico mais comum na AME e uma causa conhecida de mortalidade. Apesar disso, a maioria dos estudos focou em tratamentos para melhorar a função motora e a expectativa de vida. Este é o maior estudo observacional sobre funções respiratórias na AME pediátrica e oferece novas informações nas quais basear futuros tratamentos e estudos clínicos.