Envolvimento do sistema nervoso central na rara doença de Erdheim-Chester

Princípios

  • Manifestações no sistema nervoso central (SNC) na doença de Erdheim-Chester (DEC) estão associadas com um pior prognóstico. Terapia específica com inibidores de BRAF e/ou MEK pode levar à melhora clínica em cerca de 50% dos pacientes tratados.

Por que isso importa

  • A DEC é uma histiocitose rara de células não Langerhans. Indivíduos com DEC muitas vezes terão comprometimento nos ossos longos e manifestações cardiovasculares, retroperitoneais, endócrinas e neurológicas.

  • Manifestações do SNC na DEC levam a morbidade e mortalidade importantes. Os locais mais comuns afetados incluem a dura-máter, o tronco cerebral e o cerebelo.

  • Resultados de longo prazo das manifestações do SNC na DEC foram apresentados em estudos de caso/séries, mas permanecem sub-representados e exigem estudos de coorte maiores.

  • Os achados deste estudo podem ajudar a facilitar o diagnóstico, a classificação e o tratamento de pacientes com DEC

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